Otoskleroz hastalığı üzengi kemikçiğinin oval pencere olarak adlandırılan iç kulakla birleştiği yerde meydana gelen bir kireçlenme sonucu hareket yeteneğinin azalması olarak tanımlanabilir. Bu kireçlenmenin derecesine bağlı olarak da kulağa gelen sesler iç kulağa düzgün bir biçimde iletilemediği için hastada bir işitme kaybı meydana gelir. Bu işitme kaybı ilerleyicidir, genellikle iletim tipi olup çok daha az oranda sinirsel tip ya da her ikisinin karışımı olan mikst tip şeklinde de ortaya çıkabilir. İşitme kaybının yanı sıra hastada kulak çınlaması ve baş dönmesi, dengesizlik şikayetleri de eşlik edebilir. Bu hastalığın nedeni tam olarak bilinmemektedir, ancak genetik geçişinin olabildiği gösterilmiştir. Olguların yaklaşık %60'ında ailede bu hastalık mevcuttur. Kızamık virüsü enfeksiyonlarının hastalığı tetiklediği ortaya koyulmuştur. Bazı hormonal faktörlerin rol oynayabileceği, gebelerde bu hastalığın ilerlemesinin hızlandığı bildirilmiştir. Kadınlar erkeklere göre yaklaşık 2 kat daha fazla bu hastalığa tutulurlar. Hastalık ortalama olarak 15-45 yaşları arası ortaya çıkmaktadır. On yaşından önce ve 45 yaşından sonra başlaması nadirdir.

Hastalığın tanısı kulak muayenesi ve bazı işitme testi bulguları ile konulmaktadır. Bilgisayarlı Tomografi ile hastalığa ait kireçlenme odağı ortaya koyulabilir. Kesin tanı ise ameliyat sırasında kemikçik zinciri hareketinin kontrolüyle konmaktadır.

Bu hastalığın 3 temel tedavisi vardır. Bunlar işitme cihazı ile rehabilitasyon, ilaç tedavisi ve cerrahi tedavidir. İşitme cihazı ameliyat olmak istemeyen ya da işitme kaybı biçimi ameliyata uygun olmayan hastalarda kullanılabilir. Bu hastalar işitme cihazından çok verimli bir şekilde yararlanabilirler. İlaç tedavisi daha çok hastalığın ilerleme hızını azaltmak amacıyla kullanılabilir. Burada en sık yararlanılan ilaç sodyum floriddir. Bunun yanı sıra D vitamini ve kalsiyum karbonat da kullanılabilir. Cerrahi tedavi ise 'stapedotomi' adı verilen bir ameliyattır. Bu ameliyat lokal anestezi ile yapılabilse de daha yaygın olan ve benim de tercihim olan ameliyatın genel anestezi altında gerçekleştirilmesidir. Burada mikroskop altında dış kulak yolundan ya da dış kulak yolu önündeki kıkırdağın çentiğinden bir kesi yapılarak kulak zarı kaldırılır. Öncelikle kemikçik zinciri hareketi kontrol edilerek sorunun üzengi tabanındaki kireçlenmeden kaynaklandığı doğrulanır. Daha sonra üzengi kemikçiği örsten ayrılır, bu kemikçiğin üst kısmı çıkarılır ve iç kulakla eklem yaptığı tabanına bir delik açılır. Bu delik bir cerrahi aletle ya da lazer kullanılarak açılabilmektedir. Üzenginin görevini yapacak bir protez örse geçirilerek bu deliğe oturtulur. Bu amaçla çok değişik materyallerden yapılmış çeşitli protezler kullanılabilmektedir. Bu noktada cerrahın kendisini en rahat hissettiği protez türünü kullanması önemlidir. Böylece kemikçik zinciri bütünlüğü ve hareketliliği sağlanır, sesler iç kulağa düzgün biçimde iletilmiş olur. Kulak zarı yerine yatırılır, dışkulak yoluna eriyen tıbbi süngerler yerleştirilir. Ameliyattan sonra bazı tedbirler alınmaktadır. Hastanın başı biraz yüksekteyken yatması sağlanır, alerjisi varsa hapşırık kesici ilaçlar, kabızlığı varsa kabızlığı önleyici ilaçların verilmesi iyileşme sürecinde basınçla pistonun yerinden oynamaması için alınacak tedbirler arasında sayılabilir. Hastaya ameliyat sonrası eriyen süngerlerin üzerine kullanacağı damlalar verilebilir ve kontrol muayenelerinde kulak zarının sağlıklı bir şekilde iyileştiği doğrulanır.

Stapedotomi ameliyatına ilişkin ameliyat sırasında, ameliyattan hemen sonra ya da uzun vadede bazı komplikasyonlar meydana gelebilir. Bunlar arasında kulak zarının delinmesi, kanama, orta kulaktan geçerek dile giden ve tat almada görev yapan sinirin zedelenmesine bağlı tat alma bozukluğu, iç kulaktan perilenf adı verilen sıvının ameliyat sırasında basınçla fışkırması ya da ameliyat sonrası pistonun kenarından sızıntı yapması, örsün yerinden çıkması, üzengi tabanının iç kulağa kaçması, sinirsel tip işitme kaybı, orta kulak iltihabı, geçici ya da kalıcı yüz felci, protezin yerinden çıkması, protezin oturduğu deliğin yeni kemik oluşumu ile kapanması sayılabilir.

Yukarıdaki komplikasyon listesini okuduğunda hasta dehşete düşebilir! Ancak unutulmamalıdır ki söz konusu komplikasyon oranları oldukça düşüktür. En çok korkulan ve dile getirilen komplikasyon tam sağırlıktır. Söz konusu komplikasyon riski değişik serilerde %0.6 ile 3 arasında değişmektedir. Bu da oldukça düşük bir orandır.

Görüldüğü gibi vücudun en küçük kemiği olan üzenginin cerrahisi kesinlikle 'küçük' bir cerrahi değildir! Son derece incelik ve deneyim gerektiren bir mikrocerrahidir. Ameliyat başarılı olduğu takdirde işitme açısından son derece yüz güldürücü sonuçlar elde edilebilmektedir.